赤芽球癆(PRCA:pure red cell aplasia )

医師から度々の貧血に、聞いたことの無い病名を言われた・・・ 発病の機構は多様で、推定の範囲でしかなく、根本的な治療方法は未確立?

後天性赤芽球癆

後天性赤芽球癆の改善例

赤芽球癆

わが国の特発性造血障害調査研究班の患者登録集計によると、1979年〜1993年の15年間で後天性慢性PRCAは107例であり、同期間内の再生不良性貧血は1,602例であった。再生不良性貧血の年間罹病率は人口10万人に対し4.1人であることから、PRCAの年間罹病率は再生不良性貧血の7%、すなわち人口10万人に対し0.3人であると推定される。このように極めて発症数が少ないため、その治療法についてはメタ分析をはじめ無作為の前向き介入試験、前向きcohort研究は行われていない。従って、治療は後ろ向き対照試験と症例報告および過去の報告を集積した総説を参考にして個々に行われているのが現状である。

*厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業より

 

非常に症例が少なく、骨髄で造られる造血細胞が、何らかの原因で赤血球が造られなくなる病気で、後天性は生まれた後に病気が発症した意味で、赤芽球癆には急性と慢性があり、慢性の後天性赤芽球癆は、公費助成対象となります。

自覚による症状は、貧血に伴う全身倦怠感やめまいなどがあげられます。

原因

後天性慢性赤芽球癆には、病因を特定できない特発性、基礎疾患を有する続発性に分類されます。

特発性:感染症および薬剤によるものがある。

続発性:胸腺腫、リンパ系腫瘍(大顆粒リンパ球性白血病・悪性リンパ腫)、自己免疫疾患、薬剤性、固形腫瘍、ウイルス感染症、ABO不適合同種造血幹細胞移植などがある。

治療方法

後天性慢性赤芽球癆に対して免疫抑制療法が行われ、免疫抑制薬として、シクロスポリン、副腎皮質ステロイド、シクロホスファミドなどが用いられており、治療が奏効しない場合には、赤血球輸血が継続されます。

カイロ先生

この方も、うちには手術(股関節・回転骨切り術)からくる後遺症の、腰痛と肩こりで来られていた方ですが、症状がすっかり着いた状態になり、概ね1年ぶりの来院です。

カユミさん

今回の来院された症状は、何だったのかしら?

カイロ先生

めまいが酷くて倒れてしまい、病院の検査では赤芽球癆によるもので、免疫抑制療法と輸血を続けているそうです。

ヨイコ先生

カイロプラクティックを受けていた時には、副腎皮質ホルモンが分泌されていたので、症状として現れなかったのね。

カイロ先生

今回は、週に1回の矯正を行った所、4週間で数字は通常の範囲内となり、輸血もしなくて良くなりました。

カユミさん

痛くも痒くもないけど、やはり怖い症状が改善して良かったわね!

カイロ先生

人によって個人差は有りますし、症例が極端に少ないので、あくまでも、こちらに来られた方の、症例の参考としてください。
赤芽球癆

赤芽球癆は非常に症状が少ないせいか、『ウィキペディア(Wikipedia)』の情報も詳しくは有りません。

しかし、『シクロスポリンや副腎皮質ステロイドによる全身治療が効果的で、赤芽球癆の改善を認めた』との、報告もあることから、カイロプラクティックにおける矯正なら、アトピー性皮膚炎や目の結膜炎、鼻の鼻炎など、全身に対する効果を発揮するので、今回の適応は妥当だと思われるので、取り上げてみました。

また、同じく指定難病:クローン病も改善しました。