赤芽球癆（PRCA:pure red cell aplasia ）

わが国の特発性造血障害調査研究班の患者登録集計によると、1979年〜1993年の15年間で後天性慢性PRCAは107例であり、同期間内の再生不良性貧血は1,602例であった。再生不良性貧血の年間罹病率は人口10万人に対し4.1人であることから、PRCAの年間罹病率は再生不良性貧血の7%、すなわち人口10万人に対し0.3人であると推定される。このように極めて発症数が少ないため、その治療法についてはメタ分析をはじめ無作為の前向き介入試験、前向きcohort研究は行われていない。従って、治療は後ろ向き対照試験と症例報告および過去の報告を集積した総説を参考にして個々に行われているのが現状である。

＊厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業より

非常に症例が少なく、骨髄で造られる造血細胞が、何らかの原因で赤血球が造られなくなる病気で、後天性は生まれた後に病気が発症した意味で、赤芽球癆には急性と慢性があり、慢性の後天性赤芽球癆は、公費助成対象となります。

自覚による症状は、貧血に伴う全身倦怠感やめまいなどがあげられます。

原因

後天性慢性赤芽球癆には、病因を特定できない特発性、基礎疾患を有する続発性に分類されます。

特発性：感染症および薬剤によるものがある。

続発性：胸腺腫、リンパ系腫瘍（大顆粒リンパ球性白血病・悪性リンパ腫）、自己免疫疾患、薬剤性、固形腫瘍、ウイルス感染症、ABO不適合同種造血幹細胞移植などがある。

治療方法

後天性慢性赤芽球癆に対して免疫抑制療法が行われ、免疫抑制薬として、シクロスポリン、副腎皮質ステロイド、シクロホスファミドなどが用いられており、治療が奏効しない場合には、赤血球輸血が継続されます。